Пролапс митрального клапана у кого встречается

Что такое пролапс митрального клапана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Карченова Е. В., кардиолога со стажем в 37 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это прогиб одной или обеих створок клапана, расположенного между левым предсердием и левым желудочком сердца, в полость левого предсердия во время сокращения сердечной мышцы [3] [4] [5] [6] [8] [9] .

Из предсердий кровь должна поступать в желудочки сердца. Однако при определённой величине прогиба створки возможна митральная регургитация — обратный ток крови из желудочка в предсердие. Это может вызвать увеличение полости предсердия, повышенное гидростатическое давление и нагрузку на него.

Впервые термин «пролапс митрального клапана» предложил профессор Д. М. Крили в 1968 году, а комплекс жалоб и проявлений в 1963 году описал кардиолог Г. Б. Барлоу [1] .

Распространённость пролапса митрального клапана

В последние годы частота выявляемости пролапса митрального клапана седца увеличивается. У новорождённых ПМК диагностируется редко, однако с возрастом встречаемость патологии увеличивается: в раннем возрасте (5-6 лет) она составляет 6 %, в подростковом возрасте (11-15 лет) — 31 %, в 30 лет — 40 %, а в 60 лет — 77 % [6] . У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у обоих полов, но после 10 лет патологию чаще регистрируют у девочек (соотношение 2:1) [11] [12] [16] [2] .

Выделяют первичный (врождённый) пролапс митрального клапана и вторичный (приобретённый). Первичный ПМК бывает семейным (наследственным) или несемейным (случайным).

Причины пролапса митрального клапана

Причины заболевания до конца не изучены. Их связывают с нарушением строения створок и хорд. В настоящее время предполагают, что первичный пролапс является проявлением общей болезни соединительной ткани. Такое нарушение, вероятнее всего, возникает в процессе эмбрионального развития в результате неправильной эволюции соединительной ткани [3] [4] [5] [7] . Семейный первичный пролапс передаётся по аутосомно-доминантному типу ( наследование преобладающих признаков, которые располагаются не в половых хромосомах X и Y) .

Первичный ПМК часто встречается у пациентов с коагулопатиями (болезнью Виллебранда и др.), с заболеваниями соединительной ткани (синдромами Марфана, Элерса — Данлоса и гипермобильности суставов). Это поддерживает гипотезу нарушений клеток мезенхимы (внутреннего «наполнения» тканей) в период эмбриогенеза [2] [11] [12] . Пациенты с болезнью соединительной ткани и сопутствующим ПМК часто имеют характерный внешний вид: это люди с узким передне-задним диаметром грудной клетки и воронкообразной деформацией грудной клетки типа pectus excavatum.

Реже ПМТ может наследоваться по Х-сцепленному рецессивному типу. Впервые связывать пролапс митрального клапана с этим типом наследования стали после исследований П.Л. Монтелеоне и Л.Ф. Фагана в 1969 году. При этом в одной семье степень проявления пролапса может быть различной [6] .

Отмечается увеличение частоты случаев пролапса митрального клапана, ассоциированных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними атриовентрикулярными дополнительными проводящими путями, а также с наджелудочковыми аритмиями.

Вторичным считают прогиб створки митрального клапана, который возникает в результате воспаления или повреждения окружающих тканей и самого клапана. ПМК вторичной природы может быть следствием различных состояний:

Воспалительных заболеваний сердца (миокардиты, ревматизм, инфекционный эндокардит, перикардит). После перенесённого воспаления клапан меняет свою форму, может возникать сердечная недостаточность.

Ишемической болезни сердца, например, с отрывом хорд клапана во время острого инфаркта миокарда.
Операций на митральном клапане, травм.
Миксом левого предсердия (доброкачественных опухолей) [3][4][5][7] ;
«Спортивного» сердца (увеличения мышечного слоя стенок сердца в результате постоянных анаэробных нагрузок у спортсменов) [1][3][4][5] .

Несмотря на наличие бессимптомных пациентов, в развитии синдрома пролапса митрального клапана в настоящее время придают значение вегетативной дисфункции, нарушению взаимодействия элементов нервной и сосудистой систем, системному дефекту биологических мембран, дефициту магния [3] [4] [6] [8] .

Симптомы пролапса митрального клапана

Пациенты с пролапсом митрального клапана часто не имеют никаких жалоб и симптомов. Это патологическое состояние обычно диагностируется при профилактическом или диспансерном осмотре, иногда при аускультации (выслушивании) сердца, иногда только при проведении эхокардиографии с допплеровским анализом (анализом кровотока) . Однако многолетние наблюдения показывают, что у людей с данной патологией чаще, чем у других, возникают ощущения перебоев в работе сердца: «трепыхания», приступообразное сердцебиение. При обследовании эти ощущения могут соответствовать экстрасистолии, внезапным (пароксизмальным) тахикардиям и фибрилляции предсердий.

Часто эти состояния сочетаются с формированием панических атак — сильной, плохо управляемой тревоги с чувством страха смерти. Кроме того, больные отмечают одышку при умеренной физической нагрузке, повышенную утомляемость, недомогание, повышенную тревожность, мнительность, потери сознания, снижение артериального давления при перемене положения (ортостатическая гипотензия) и боли в грудной клетке [3] [4] [5] [8] [9] [17] .

Читайте также: Клапан egr опель астра h z16xer

Болевой синдром в груди чаще сосредоточен в области сердца, бывает длительным, в отличие от стенокардии, он не связан с физической нагрузкой. Пациенты обычно описывают острые, «колющие» боли, однако обычно они не являются предвестниками тяжёлого состояния.

Симптомы врождённого и приобретённого ПМК

При врождённом пролапсе митрального жалоб у пациентов может не быть вовсе или они незначительны и не сильно беспокоят.

Приобретённый пролапс митрального клапана возникает после тяжёлых заболеваний: ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, ревматических заболеваний сердца, инфекционного септического эндокардита и в редких случаях при травме грудной клетки. Отдельных жалоб из-за пролапса митрального клапана может не быть, но пациента беспокоят симптомы основных болезней, например одышка при небольшой физической нагрузке и отёки.

Симптомы пролапса митрального клапана у детей

Симптомы ПМК у детей те же, что и у взрослых: повышенная утомляемость, психоэмоциональная неустойчивость и ощущение перебоев в работе сердца.

Патогенез пролапса митрального клапана

Строение митрального клапана [3] [4]

Митральный клапан имеет две тонкие створки, похожие на листочки: переднюю и заднюю. Обе створки прикреплены к митральному кольцу своим основанием. Со стороны желудочков к поверхности клапана крепятся множественные сухожильные хорды, которые присоединяют створки клапана к папиллярным мышцам. Задача митрального клапана — обеспечивать однонаправленный кровоток через подвижное крупное отверстие митрального клапана. Площадь этого клапана у здорового взрослого человека в норме — 4-6 см 2 .

Многочисленными исследованиями показано, что митральный клапан в норме состоит из трёх зон, расположенных от кольца клапанного отверстия до свободного края клапана:

Ближе к основанию клапан состоит из миоцитов (мышечных клеток) предсердия, клеток, вырабатывающих α-актин (из них строятся микроскопические белковые нити гладких мышц), из нервных волокон и их окончаний, поддерживающих электрофизиологическую связь с остальным сердцем.
Центральная зона состоит из тонких, но плотных коллагеновых сетей и виментин-положительных фибробластов, в которых образуются промежуточные филаменты — нитевидные белковые структуры, укрепляющие клетки и ткани.
Край митрального клапана более плотный и шероховатый, он богат гликозаминогликанами, которые удерживают воду, не позволяя клапану сжиматься при нагрузках [3][4][5] .

Механизм развития ПМК различен при первичных и вторичных пролапсах. При первичной патологии прогиб створок митрального клапана происходит из-за избыточности ткани створки и включает в себя как неизменённые, так и деформированные участки створок. Основные особенности внутреннего строения при первичном пролапсе митрального клапана:

избыточное развитие спонгиозной (губчатой) ткани;
трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных (неподвижных), в рыхлую миксоматозную ткань, в которой отмечается повышенное содержание гиалуроновой кислоты;
истончение слоя коллагеновых волокон клапана;
формирование фиброза.

Всё это приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. По мере взросления человека увеличивается нагрузка на все органы, в том числе и на клапаны сердца. Так как ткани митрального клапана имеют более «хрупкое» строение, у людей с генетически обусловленными особенностями клапан начинает провисать, хорды, которые его удерживают, утолщаются или удлиняются. В результате кровь движется в обратном направлении (регургитация) из желудочка в предсердие.

В связи с вегетативной дисфункцией ( нарушением регулирования сосудистого тонуса) у пациентов появляются боли в области сердца, нарушения ритма, нестабильное артериальное давление, липотимии (предвестники обмороков — слабость, бледность, нарушение потоотделения), гипервентиляционный (одышка) и астенический синдромы.

При вторичном пролапсе имеется поверхностный фиброз (уплотнение, рубцевание) створок клапана, истончение и/или удлинение хорд и нарушение желудочковой жёсткости. При этом сами «листочки» клапана теряют эластичность из-за недостатка фиброэластина. Уплотняется мышечное кольцо клапана, в результате чего размер отверстия и площадь створок клапана перестают совпадать. Это приводит к обратному «забросу» крови, недостаточности митрального клапана, от степени которой зависит состояние и самочувствие человека.

Классификация и стадии развития пролапса митрального клапана

Пролапс классифицируют по степени прогиба (пролапса) створок клапана:

I степень — прогиб створки на 3-6 мм;
II степень — прогиб створки на 7-9 мм;
III степень — прогиб створки на 7-9 мм.

На прогноз клинического течения пролапса митрального клапана влияет наличие и степень митральной регургитации. Согласно Клиническим рекомендациям, утверждённым Министерством здравоохранения Российской Федерации в 2016 году, для оценки типа и степени митральной регургитации применяется анатомо-функциональная классификация по Карпантье [12] :

Тип I. Нормальная подвижность створок:

расширение предсердно-желудочкового кольца;
расщепление «листочков» клапана;
дефект в створке (несоответствие площади отверстия клапана и площади створок, при котором клапан не полностью перекрывает отверстие между предсердием и желудочком).

Тип II. Прогибание створок:

отсутствие хорд;
удлинение хорд;
удлинение сосочковых мышц.

Тип III. Ограничение подвижности створок.

Тип IIIА. Нормальные сосочковые мышцы:

сращение комиссур (областей соприкосновения створок клапанов в области их прикрепления к кольцу);
укорочение хорд;
изменение клапана по типу аномалии Эбштейна (когда полость правого предсердия больше нормы, а полость правого желудочка меньше нормы, что проявляется недостаточностью кровообращения в малом круге кровообращения).

Тип IIIБ. Аномалия сосочковых мышц:

парашютообразный клапан (при ультразвуковом обследовании сердца выглядит как парашют);
гамакообразный клапан (провисание по форме напоминает гамак);
агенезия (отсутствие) или гипоплазия (недоразвитие) сосочковых мышц.

При пролапсе митрального клапана может развиваться митральная недостаточность. Она бывает первичной и вторичной:

первичная возникает при изменении структуры самого митрального клапана;
вторичная (функциональная, относительная) характеризуется пространственным смещением митрального клапана из-за расширения левого желудочка.

Читайте также: Клапан рециркуляции газ 2217

В зависимости от степени регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности:

I степень — незначительная митральная регургитация (менее 20 %);
II степень — умеренная митральная регургитация (20-40 %);
III степень — тяжёлая митральная регургитация (40-60 %).

Диагностируют и оценивают степень тяжести регургитации при проведении эхокардиографии с помощью специальных программ.

Осложнения пролапса митрального клапана

Наиболее тяжёлыми осложнениями пролапса митрального клапана являются:

Фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия), при которой происходит беспорядочное сокращение («мерцание») предсердий и нескоординированное с предсердиями сокращение желудочков. Это состояние быстро приводит к сердечной недостаточности и нарушению «насосной» функции сердца.
Ишемический инсульт (или, как его ещё называют, ишемический инфаркт мозга). Возникает из-за нарушения кровотока в отдельных участках мозга вследствие закупорки артериального просвета тромбом или другими частицами, которых в норме не должно быть в кровеносном русле. Состояние проявляется нарушениями различных функций организма в зависимости от того, какой центр регуляции оказался на повреждённом участке (например, возможно нарушение двигательной активности — параличи конечностей, дыхания и т. д.). Связь пролапса митрального клапана с ишемическим инсультом продолжает изучаться, однако есть исследования, подтверждающие, что ПМК является фактором риска [18] .

Инфекционный эндокардит. Воспаление (как правило, бактериальное) внутренней оболочки сердца и клапанов, в результате которого клапаны деформируются или разрушаются, и потоки крови не регулируются, что приводит к тяжёлой сердечной недостаточности. Как именно ПМК влияет на развитие инфекционного эндокардита, определено не до конца. Известно, что пролапс митрального клапана является фактором риска развития инфекционного эндокардита, при этом с возрастом его частота у больных с ПМК увеличивается. При попадании в сердце бактерии оседают на изменённых створках клапана, затем развивается классическое воспаление с образованием бактериальных вегетаций.
Разрыв сухожильных хорд. Клапан частично «отрывается», его сокращения становятся неправильными по форме, у пациента возникает острая сердечная недостаточность.

Тяжёлая митральная недостаточность — это нарушение функции митрального клапана, при котором во время сокращения желудочков происходит обратный заброс крови из левого желудочка в левое предсердие. В результате перегружается правое предсердие, из-за недостатка кислорода возникает и нарастает одышка, цианоз (посинение лица, кончиков пальцев), нарастает сердечная недостаточность.
Внезапная смерть. При отсутствии обратного тока крови (регургитации) вероятность внезапной смерти низкая (2:10000 в год). При наличии митральной регургитации риск увеличивается в 50-100 раз. Чаще всего внезапная смерть поражает молодых женщин с двустворчатым пролапсом, при этом остановка сердца обычно происходит в результате желудочковых аритмий [4][7][8][14] .

Несмотря на то, что у мужчин пролапс митрального клапана встречается реже, тяжесть осложнений этого заболеваний у них более выражена. Этот факт требует дальнейшего изучения, так как его причина неизвестна.

Диагностика пролапса митрального клапана

Критерии постановки диагноза

Пролапс митрального клапана чаще всего диагностируется неинвазивными методами обследования — врач учитывает жалобы пациента и наследственность. Но окончательный диагноз устанавливается с помощью трансторакальной эхокардиографии.

Инструментальные методы диагностики

При аускультативном обследовании (выслушивании сердца) с помощью стетоскопа врач может услышать характерный систолический щелчок и/или поздний систолический шум над верхушкой сердца. В положении пациента стоя систолические щелчок и шум появляются в начале систолы (сокращения). В положении пациента лежа или сидя на корточках эти звуковые феномены уменьшаются.

На электрокардиограмме можно обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF. При наличии пролапса митрального клапана на ЭКГ можно диагностировать феномен предвозбуждения («синдром укороченного PQ»), наджелудочковые (предсердные) тахикардии, желудочковую экстрасистолию.

Рентгенограмма грудной клетки может быть вариантом нормы или обнаружить признаки сглаженного лордоза («прямая спина»). Расширение сердца может быть диагностировано у некоторых больных с очень маленьким переднезадним размером грудной клетки.

Трансторакальная эхокардиография ( Эхо-КГ). Проводится с помощью ультразвукового датчика, поставленного врачом на определённые точки грудной клетки. Является самым важным рутинным методом обследования в диагностике пролапса митрального клапана. К отличительным и важным эхокардиографическим признакам данной патологии относят прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Чаще встречается прогиб (провисание) митрального клапана в середине систолы, что соответствует данным, получаемым при аускультации и при ангиографии.

Существуют и другие эхокардиографические признаки, они неспецифические, но высокочувствительные:

дилатация (расширение) митрального кольца;
увеличение амплитуды движений митрального клапана, диастолический контакт створок с межжелудочковой перегородкой;
увеличение размаха диастолического расхождения створок и скорости открытия передней створки клапана;
систолическое смещение передней и задней створок митрального клапана (более 3 мм) в левое предсердие ниже закрытия митральной линии;
утолщение створок митрального клапана;
признаки нарушения внутренней структуры тканей клапана (миксоматозной дегенерации клапана);
обратный ток крови;
признаки повышенного давления в лёгочной артерии.

Трансторакальную эхокардиографию рекомендуется проводить каждые 6-12 месяцев всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжёлой митральной регургитацией. Это необходимо, чтобы оценить фракцию выброса (насосную функцию сердца, в норме она должна быть не менее 55 %) и конечный систолический размер.

Чреспищеводная эхокардиография. Это ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в пищевод. Показано только при отсутствии противопоказаний в следующих случаях:

Эхо-КГ не позволяет оценить тяжесть и механизм митральной регургитации и/или состояние функции левого желудочка;
пациенту предстоит операция на клапане, в ходе обследования решается вопрос о характере хирургического вмешательства.

Читайте также: Митсубиси паджеро клапан адсорбера

Разновидностью пролапса является так называемый болтающийся клапан (floppy mitral valve). Обычно он обнаруживается при разрыве хорд или отрыве папиллярной мышцы (чаще встречается при остром инфаркте миокарда). При эхокардиографии в В-режиме отчётливо видно свободно перемещающуюся сосочковую мышцу и «болтающуюся» створку митрального клапана. Створка совершает неправильные, произвольные движения в диастолу (период расслабления сердечной мышцы) и «проваливается» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме характерными эхокардиографическими признаками такого клапана является наличие:

дополнительных эхо-сигналов от створки митрального клапана в полости левого предсердия в период сокращения желудочка;
диастолического дрожания передней створки клапана или парадоксального движения задней митральной створки в систолу и диастолу.

Радионуклидная равновесная вентрикулография проводится для оценки фракции выброса и оценки степени тяжести сердечной недостаточности. Метод основан на внутривенном введении радионуклида с фиксацией его на эритроцитах крови и последующей количественной оценкой сократительной способности сердца.

Дифференциальная диагностика

Стратегия и тактика ведения пациента зависит от происхождения пролапса — врождённый он или приобретённый, поэтому дифференциальная диагностика проводится только между этими типами пролапса митрального клапана.

Лечение пролапса митрального клапана

При неосложнённом пролапсе митрального клапана лечение в большинстве случаев не требуется. В том числе лечение не назначают при колющих болях в области сердца и простых аритмиях. Пациенту рекомендуется обычный образ жизни, регулярные физические нагрузки, клинический контроль каждые 3-5 лет. Полезными аэробными нагрузками являются плавание, ходьба в быстром темпе, особенно «скандинавская», лыжи и велосипед.

В каких случаях требуется лечение ПМК

Медикаментозное лечение пролапса митрального клапана назначается при определённых клинических проявлениях. Больному с приступами сердцебиения, влияющими на функцию сердца, можно назначить препарат из группы β-адреноблокаторов. Если при перемене положения тела случаются потери сознания (ортостатические коллапсы), советуют увеличить количество жидкостей и соли.

Больному с перенесённой транзиторной ишемической атакой и ишемической болезнью сердца рекомендуется профилактическая доза ацетилсалициловой кислоты (выбирается лечащим врачом).

В связи с доказанным недостатком магния в организме пациентов с неспецифическими нарушениями соединительной ткани, в том числе с пролапсом митрального клапана, пациентам предлагается проводить курсовое лечение препаратами магния оротата [14] .

Больным с тяжёлой митральной недостаточностью и фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмией) рекомендуется назначение противосвёртывающей (антикоагулянтной) терапии, рассматривается способ хирургического лечения ПМК.

При тяжёлой митральной недостаточности, которая чаще всего возникает при растяжении или отрыве хорд митрального клапана, проводится реконструктивное хирургическое лечение. Операция, как правило, восстанавливает рабочие функции сердца. Хирургическое вмешательство на митральном клапане зависит от особенностей работы сердца у конкретного пациента и состояния его клапана. Возможно проведение реконструкции митрального клапана, протезирования клапана с сохранением части или всего митрального аппарата и протезирование с удалением митрального аппарата.

Людям с высоким операционным риском проводится полностью эндоскопическая клапаносохраняющая операция (т. е. без разреза на грудной клетке, через сосуды) с помощью инновационной технологии 3D-визуализации (в России — с 2018 года, НМИЦ им. акад. Е. Н. Мешалкина).

Как лечить ПМК при дисплазии соединительной ткани

Пациентам следует принимать курсами препараты, которые стимулируют образование коллагена: аскорбиновую кислоту, витамины группы В, магний оротат (но его не назначают пациентам младше 16 лет), хондропротекторы, некоторые БАДы и препараты с фосфорными соединениями.

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания в целом благоприятный, однако важным является клиническое наблюдение за пациентами. Целью динамического клинического наблюдения является оценка степени недостаточности митрального клапана.

При отсутствии митральной недостаточности и бессимптомном течении достаточно повторять допплерэхокардиографию каждые 3-5 лет.

Пациентам, у которых есть выраженная митральная регургитация, миксоматозная дегенерация, увеличение створок, удлинение хорд, фракция выброса левого желудочка менее 50 %, необходимо каждые 6 месяцев проводить ЭКГ и эхокардиографию, а также мониторирование ЭКГ по Холтеру. При необходимости выполняется чреспищеводная эхокардиография.

Наличие пролапса митрального клапана часто не нарушает физическую выносливость, поэтому среди людей с пролапсом митрального клапана и гипермобильными суставами можно встретить известных спортсменов, цирковых акробатов, артистов балета.

Однако не всем людям с ПМК разрешены занятия спортом. Спортивные нагрузки не рекомендуются больным с пролапсом митрального клапана, у которых выявлено более одного из следующих признаков:

беспричинная потеря сознания в анамнезе;
внезапная смерть среди родственников с пролапсом митрального клапана;
приступы предсердной тахикардии;
желудочковые аритмии высоких градаций, особенно появляющиеся или усиливающиеся во время физической нагрузки;
значительная митральная недостаточность;
дисфункция левого желудочка;
синдром Марфана;
синдром удлинённого QT.

Таким лицам можно рекомендовать аэробные нагрузки, бильярд, гольф, боулинг и стрельбу.

Может ли измениться прогноз при ПМК

Прогноз может ухудшиться при чрезмерных физических нагрузках и частых нелеченых инфекциях. В результате степень пролапса может усилиться и появляются признаки сердечной недостаточности.

Беременность при ПМК

Беременность при наличии пролапса митрального клапана не противопоказана. Тактика ведения беременности и родов общепринятая. Однако при наличии пролапса 2-3 степени, митральной недостаточности 2-3 степени и выраженной миксоматозной дегенерации проводится допплерэхокардиография в динамике, при необходимости назначается холтеровское мониторирование электрокардиограммы [17] , рассматривается профилактическое назначение антибиотиков для предупреждения септического эндокардита в родах [6] .